肺纤维化是一种严重的肺部疾病，其持续进展将导致肺换气功能障碍，进而出现呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量和活动能力。其中特发性肺纤维化的症状和表现尤其严重。临床资料显示，特发性肺纤维化在明确诊断后，仅50%的患者有机会生存2～3年。临床上，肺纤维化一般是指间质性肺疾病的终末期改变。弥漫性肺纤维化患者的肺组织形似丝瓜瓤或者蜂窝，所以肺纤维化也被称作丝瓜肺或蜂窝肺。 [1]在这个阶段就需要有药物控制和手术治疗防止纤维化的进一步强化，目前肺纤维化常用的控制药物有吡非尼酮和尼达尼布，接下来具体做下了解。
吡非尼酮（艾斯瑞，pirfenex）适用于轻到中度肺功能受损的特发性肺纤维化患者，安全性较好。
吡非尼酮为口服药物，体外和体内实验证实其具有抗纤维化，抗炎和抗氧化作用。现有研究表明吡非尼酮能够降低成纤维细胞增殖，减少纤维化蛋白和细胞因子的分泌、降低细胞外基质的生物合成和累积，以及减少炎性细胞TNF-α的合成和分泌。
第一周，一天 3 次，一次 200mg，1天3粒，1周 3*7=21 粒；
第二周，一天 3 次，一次 400mg，1天6 粒，1周6*7= 42 粒 ；
第三周往后，一天 3 次，一次 600mg，1天 9 粒，1周9*7= 63 粒；
总共折合下来一个月大约7盒的量，具体使用遵从医嘱。
尼达尼布（维加特，OFEV）已获批3个适应症，目前可用于①特发性肺纤维化（IPF）；②系统性硬化病相关性间质性肺疾病（SSc-ILD ）；③用于具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病。
尼达尼布作为创新靶向药物，尼达尼布同时作用于PDGFR、FGFR和VEGFR三个靶点，从而阻断特发性肺纤维化（IPF）关键发病机制的成纤维细胞的增殖、迁移和转化，减缓特发性肺纤维化的疾病进展，而且尼达尼布还是特发性肺纤维化治疗的转折点。
尼达尼布推荐剂量为每次150 mg，每日两次，给药间隔大约半天。
特发性肺炎肺纤维化在初期发现并得到有效治疗，要比晚期治疗的生存期更长，肺纤维化用药吡非尼酮和尼达尼布都能够尽可能延长患者的生存期，虽然不是癌症，但是死亡率还是要高于一般癌症，希望在将来肺纤维化能够达到治愈的可能，降药价网也将持续关注国外新药上市的最新动态，让百姓用的上好药，减缓病情反复。
[1]周天瑜.肺纤维化的综合治疗[J].家庭医学(下半月),2022(04):12-13.
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